Ärzte ersetzen Aorta eines Buben (9) durch Prothese

Wegen Rückenschmerzen wurde ein Bub ins Zürcher Kinderkrankenhaus eingeliefert. Dort wurde ihm eine seltene Krankheit diagnostiziert. Dank einer Not-OP hat er überlebt.

Am Zürcher UniKrankenhaus haben Ärzte bei einem 9-Jährigen eine Operation durchgeführt, die weltweit erst dreimal bei einem Kind angewendet wurde. Um dem Buben das Leben zu retten, musste ein großer Teil seiner Hauptschlagader durch eine Prothese ersetzt werden.

Der 9-Jährige, der kürzlich im Universitäts-Krankenhaus Zürich (USZ) operiert wurde, leidet an einer sehr seltenen Krankheit, wie es in einer Mitteilung des Krankenhauses vom Dienstag heißt. Das Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) ist eine angeborene Bindegewebserkrankung, deren Ursache in einer genetischen Mutation liegt.

Bub kam mit Rückenschmerzen in Klinik

Die Krankheit, von der in der Schweiz nur wenige betroffen sind, zeige sich vor allem in der Erweiterung der Hauptschlagader, wie das USZ schreibt. Betroffene leiden aber auch an Gefäßveränderungen im gesamten Körper, Gesichtsauffälligkeiten und überbeweglichen Gelenken, die zu einer generellen Körperinstabilität führen können.

Die größte Gefahr dieser Krankheit birgt aber die Erweiterung der Aorta, die im schlimmsten Fall zu platzen droht. Der Bub kam wegen starker Rückenschmerzen ins Kinderkrankenhaus Zürich. Dort stellten die Ärzte fest, dass sich die Wandschicht seiner Hauptschlagader aufgespalten hatte – eine akut lebensbedrohliche Situation.

Lebensrettender Eingriff

Unbehandelt hätte dieser Zustand innerhalb weniger Tage zum Tod führen können, schreibt das USZ. Gefäßspezialisten am Universitäts-Krankenhaus entschieden schließlich, den einzig möglichen Eingriff vorzunehmen, um das Kind zu retten. Es sei weltweit das erste Mal, dass diese Operation notfallmäßig bei einem Kind durchgeführt worden sei.

In einer ersten Operation wurde dem Buben der Aortenbogen oberhalb des Herzens durch eine Prothese ersetzt. Für diesen Eingriff erhielten die Spezialisten Unterstützung vom Kinderherzchirurgen René Prêtre. Drei Tage später wurde fast der gesamte Teil der senkrecht verlaufenden Hauptschlagader in Brustkorb und Bauch ersetzt.

Weltweit nur drei Fälle bekannt

Insgesamt wurden dem Bub 40 Zentimeter der Hauptschlagader durch eine Gefäßprothese ersetzt. Wenn der verbliebene, nicht ersetzte Teil der Aorta ausreiche, um das zu erwartende Größenwachstum auszugleichen, sei keine weitere Anpassungsoperation mehr nötig, schreibt das USZ. Der Bub überstand die Operation gut und konnte nach 26 Tagen nach Hause.

Weltweit sind laut Universitäts-Krankenhaus Zürich nur drei Fälle von LDS-Patienten bekannt, bei denen schon im Kindesalter der Ersatz der Hauptschlagader aufgrund einer Aortendissektion nötig war.