Enzymmangel verursacht tödliche Nervenkrankheit ALS

ALS-Patienten sind früher oder später auf den Rollstuhl angewiesen. 
ALS-Patienten sind früher oder später auf den Rollstuhl angewiesen. Getty Images
ALS gilt bisher als unheilbar. Jedoch könnte das Ergebnis einer neuen italienischen Studie ein wichtiger Schritt Richtung Therapie sein.

Das Fehlen eines Enzyms im Körper kann die tödliche Nervenkrankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) oder Lou-Gehrig-Krankheit verursachen. Dies geht aus einer italienischen Studie hervor, die Hoffnung auf neue Behandlungsmöglichkeiten macht. Die in der Fachzeitschrift "Brain" veröffentlichte Studie des Mailänder Mario-Negri-Instituts und des Instituts "Città della Salute" in Turin zeigt, dass das Fehlen des Enzyms Cyclophillin A die ALS-Ursache sein könnte. Die Erkenntnisse könnten ein erster wichtiger Schritt zur Entwicklung einer Therapie sein, so die Forscher.

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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Krankheit, die zu einem fortschreitenden Verlust von Motoneuronen führt, die die Muskeln steuern. Die betroffenen Muskeln sind für das Kauen von Nahrung, das Sprechen und das Gehen verantwortlich. Der Verlust der Motoneuronen schreitet fort, bis die Fähigkeit zu essen, zu sprechen, sich zu bewegen und schließlich auch die Fähigkeit zu atmen verloren geht. ALS führt schließlich zu Lähmungen und frühem Tod, in der Regel durch Atemstillstand. Es ist bisher keine Heilung für die Nervenkrankheit bekannt, das Ziel der Behandlung ist lediglich die Verbesserung der Symptome.

Profifußballer im Durchschnitt zwei Mal häufiger betroffen

Die Krankheit wurde im 20. Jahrhundert in den USA bekannt, als 1939 der Baseballspieler Lou Gehrig daran erkrankte. Auch der Physiker Stephen Hawking litt ab 1963 an ALS. Die durchschnittliche Überlebenszeit vom Ausbruch der Krankheit bis zum Tod beträgt zwei bis vier Jahre, kann aber variieren, und etwa zehn Prozent der Patienten überleben länger als zehn Jahre.

Seltene Krankheit

In Europa betrifft die Krankheit jährlich etwa zwei bis drei Personen pro 100.000 Einwohner. Laut einer Studie des Mailänder Mario-Negri-Instituts aus dem Jahr 2019 sind Profifußballer im Durchschnitt zwei Mal häufiger betroffen als die Allgemeinbevölkerung, Spieler der Serie A sogar sechs Mal häufiger. In Italien gab es mehrere Fälle von ALS-Patienten, die aufgrund der Hoffnungslosigkeit und der körperlichen Untauglichkeit der Krankheit Selbstmord begangen haben, was die Debatte über den assistierten Suizid in Bewegung gebracht und parlamentarischen Vorstößen zu dessen Legalisierung Auftrieb gegeben hat.

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Mögliche Ursachen

Der oberste Anti-Doping-Staatsanwalt Raffaele Guariniello untersuchte mehr als 40 Todesfälle in fast 20 Jahren. Doping, andere leistungssteigernde Mittel, wiederholte Kopftraumata und Rasendünger werden als mögliche Ursachen genannt. Die Wissenschafter haben jedoch den Ursprung der Krankheit noch nicht geklärt.

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